Von-Willebrand-Syndrom

Was ist das Von-Willebrand-Syndrom?

Bei dem Von-Willebrand-Syndrom (VWS) oder Willebrand-Jürgens-Syndrom (ältere Bezeichnung) handelt es sich um eine Blutgerinnungsstörung. Bei Betroffenen fehlt ein bestimmtes Eiweiß im Blut oder ist nur in verminderter Aktivität vorhanden. Dieses Eiweiß, der Von-Willebrand-Faktor (VWF), hat zwei wichtige Funktionen bei der Gerinnung: zum einen bildet er bei einer Verletzung eine Art Brücke zwischen Verletzung und den Blutplättchen, die den Blutpfropf bilden, zum anderem stabilisiert er den Blutgerinnungsfaktor VIII, der dafür sorgt, dass der Blutpfropf gefestigt wird.
Fehlt nun Von-Willebrand-Faktor, so ist die Brücke nicht stabil und eine Wunde schließt sich nicht so leicht wie es normalerweise der Fall ist. Die Blutgerinnung ist also verzögert.
Oft haben Menschen mit vermindertem VWF auch einen verminderten Faktor-VIII-Spiegel, da Faktor VIII ohne einen ausreichenden VWF-Spiegel schneller abgebaut wird.

So äußert sich das Von-Willebrand-Syndrom

Insgesamt ist etwa bis zu 1 % der Bevölkerung betroffen. Die Blutungsneigung ist jedoch sehr unterschiedlich stark ausgeprägt. Die schwerste Verlaufsform ist sehr selten.

Folgende Symptome sind für das VWS typisch, wobei keineswegs jeder Betroffene alle Symptome aufweist:

• Neigung zu blauen Flecken

• Häufiges Nasenbluten (oft im Kindesalter ausgeprägter)

• Verstärkte und/oder verlängerte Monatsblutungen bei Frauen

• Verstärkte Nachblutungen nach Zahnwechseln und operativen Eingriffen (oder auch Entbindungen)

• Zahnfleischblutungen

• Lang anhaltende Blutungen, auch nach kleineren Schnittwunden

• Blutungen aus dem Darm (oft in der zweiten Lebenshälfte ausgeprägter)

• Gelenkblutungen (bei schweren Verläufen, Typ-3-Patienten)

Gerade die häufigeren, milden Verlaufsformen des VWS werden oft erst im Erwachsenenalter entdeckt. Blutungen nach Operationen, Geburten oder zahnärztlichen Eingriffen sind dann häufig der Anlass.

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Das Von-Willebrand-Syndrom vererbt sich

Ursache für das angeborene Von-Willebrand-Syndrom sind Veränderungen (Mutationen) der genetischen Information, die bei Männern und Frauen gleichermaßen auftreten können. Unterschiedliche Mutationen führen zu unterschiedlicher Ausprägung und Schwere der Erkrankung. Auch kann innerhalb einer Familie die Blutungsneigung unterschiedlich sein, obwohl die gleiche Mutation zugrunde liegt. So hat z.B. der Vater lediglich vermehrt blaue Flecken, während die Tochter schon als Kind ständig Nasenbluten hat.

Wie kann das Von-Willebrand-Syndrom behandelt werden

Für die Behandlung des VWS stehen Konzentrate mit Von-Willebrand-Faktor zur Verfügung, die intravenös verabreicht werden. Diese können im Akutfall oder auch vorbeugend je nach ärztlicher Verordnung eingesetzt werden.

In vielen Fällen reicht auch die Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) aus. Das Medikament bewirkt, dass körpereigener gespeicherter VWF freigesetzt wird und kurzfristig ansteigt. Die Wirkung und Verträglichkeit sollte vorab jedoch vom Gerinnungsspezialisten überprüft werden. In schweren Fällen oder für längere Behandlungen muss Gerinnungsfaktorkonzentrat gegeben werden.

Frauen mit VWS haben häufig verstärkte und/oder verlängerte Menstruationsblutungen. Neben den genannten Möglichkeiten kommen hier auch Cyklokapron, Hormone (”Pille” oder ”Hormonspirale”) und bei abgeschlossenem Kinderwunsch chirurgische Maßnahmen zum Einsatz.

Die Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms muss individuell angepasst werden. Es ist empfehlenswert, sich an Ärzte oder Zentren zu wenden, die Erfahrung mit der Behandlung des VWS haben. Informationen zu spezialisierten Ärzten oder Hämophiliezentren kann man z.B. über Patient*innenorganisationen erhalten.

Weitere Informationen zum VWS finden Sie unter www.info-von-willebrand.de.

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